- GC-Basistherapie: Startdosis 15-20 mg/d Prednisolon-Äquivalent, dann strukturiertes Tapering
- Therapieziel: Vollständige Symptomkontrolle bei niedrigstmöglicher GC-Dosis, idealerweise Absetzen nach 12-18 Monaten
- Sarilumab (NEU 2024): Erster zugelassener IL-6-Blocker für PMR bei GC-Abhängigkeit oder Unverträglichkeit
- Cave RZA: Bei Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Kauclaudicatio immer an Riesenzellarteriitis denken!
- Steroiddosen >7.5 mg/d sollten nach 4-8 Wochen vermieden werden
- Bei Rezidiven: Dosis auf letzte effektive Dosis erhöhen und langsamer reduzieren
- Bei PMR immer aktiv nach RZA-Symptomen fragen: Kopfschmerzen, Kauschmerzen, Sehstörungen, Schläfenkopfschmerzen
- Bei Verdacht sofortige hochdosierte GC-Therapie (40-60 mg/d) und Duplexsonographie der Temporalarterien!
Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx
- Startdosis: Prednisolon 15-20 mg/d, bei unzureichendem Ansprechen max. 25 mg/d
- Tapering-Ziel: Reduktion auf 7.5 mg/d nach 4-8 Wochen, dann langsame Reduktion (1 mg/Monat)
- Sarilumab (NEU 2024): Bei GC-Abhängigkeit oder Unverträglichkeit als zugelassene Alternative
- Therapiedauer: Ziel ist Absetzen nach 12-18 Monaten, bei Rezidiv: langsamer reduzieren
Die Therapie der PMR basiert auf einer strukturierten Glukokortikoid-Therapie mit dem Ziel, die Symptome rasch zu kontrollieren und gleichzeitig die kumulative Steroiddosis zu minimieren. Das ACR/EULAR-Schema von 2015 empfiehlt einen stufenweisen Dosisabbau ausgehend von 15-20 mg Prednisolon-Äquivalent täglich. Bei unzureichendem Ansprechen auf die Standardtherapie oder hohem Rezidivrisiko steht seit September 2024 mit Sarilumab erstmals ein zugelassener IL-6-Blocker für die PMR zur Verfügung.
Therapie nach Organdomänen
[Subtyp 1] – Template
[PLATZHALTER] Beschreibung des ersten Subtyps oder der Organdomäne.
RZA ausgeschlossen
10→7.5→5 mg/d
dann 1 mg/Monat ↓
(seit 09/2024 zugelassen)
(GC-sparend, off-label)
Therapieoptionen nach Substanzklasse
- Bei Rezidiv während des Taperings: Dosis auf letzte effektive Stufe erhöhen und langsamer reduzieren
- Kumulative GC-Dosis dokumentieren!
[Subtyp 2] – Platzhalter
[PLATZHALTER] Beschreibung des zweiten Subtyps.
Inhalt für diesen Reiter noch zu ergänzen...
[Subtyp 3] – Platzhalter
[PLATZHALTER] Beschreibung des dritten Subtyps.
Inhalt für diesen Reiter noch zu ergänzen...
[Subtyp 4] – Platzhalter
[PLATZHALTER] Beschreibung des vierten Subtyps.
Inhalt für diesen Reiter noch zu ergänzen...
[Subtyp 5] – Platzhalter
[PLATZHALTER] Beschreibung des fünften Subtyps.
Inhalt für diesen Reiter noch zu ergänzen...
Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx
Therapiematrix
Differentialtherapie [Erkrankung, z.B. Myositiden]
- Starke Empfehlung
- Moderate Empfehlung
- Bedingte Empfehlung
- × Nicht empfohlen
- Keine Daten/Empfehlung
| Manifestation | GC | MTX | AZA | MMF | CNI | RTX | IVIG |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| [Manifestation 1] | |||||||
| [Manifestation 2] | × | ||||||
| [Manifestation 3] | × | ||||||
| [Manifestation 4] | × | ||||||
| [Manifestation 5] |
- Die Empfehlungsgrade basieren auf aktuellen Leitlinien und Expertenkonsens
- Die Symbole sind zusätzlich für Farbblindheit optimiert (unterschiedliche Kreisformen)
Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx
[Platzhalter für Medikamentenvergleiche]
| [Spalte 1] | [Spalte 2] | [Spalte 3] | [Spalte 4] |
|---|---|---|---|
| [Zeile 1] | [Wert] | [Wert] | [Wert] |
| [Zeile 2] | [Wert] | [Wert] | [Wert] |
| [Zeile 3] | [Wert] | [Wert] | [Wert] |
- GC-Basistherapie: Prednisolon bleibt Therapie der Wahl, Startdosis 15-20 mg/d
- Sarilumab: Einziger zugelassener IL-6-Blocker für PMR (seit 09/2024), 200 mg s.c. alle 2 Wochen
- MTX: GC-sparende Option bei hohem Rezidivrisiko oder GC-Nebenwirkungen (off-label)
- Begleittherapie: Vitamin D + Calcium bei GC >3 Monate, Physiotherapie zur Erhaltung der Beweglichkeit
Glukokortikoid-Therapie
| Phase | Zeitraum | Prednisolon-Dosis |
|---|---|---|
| Induktion | Woche 0-4 | 15-20 mg/d |
| Initiales Tapering | Woche 4-8 | 12.5 mg/d |
| Weiteres Tapering | Woche 8-12 | 10 mg/d |
| Erhaltung | Ab Woche 12 | 7.5 mg/d, dann 1 mg/Monat ↓ |
| Ziel | 12-18 Monate | 0 mg (Absetzen) |
- Bei prolongierter GC-Therapie: Osteoporose-Prophylaxe (Calcium + Vitamin D), Diabetes-Screening, Blutdruckkontrolle
- Kumulative Steroiddosis dokumentieren!
Biologika & DMARDs
- Indikation: PMR bei GC-Abhängigkeit oder GC-Unverträglichkeit
- Dosierung: 200 mg s.c. alle 2 Wochen
- Studiendaten (SAPHYR): 28% vs. 10% anhaltende Remission (p=0.0193)
- Vorteil: Signifikante GC-Einsparung, schnellere Reduktion möglich
| Substanz | Evidenz | Dosierung | Status |
|---|---|---|---|
| Sarilumab | SAPHYR (RCT) | 200 mg s.c. q2w | Zugelassen |
| Tocilizumab | Fallserien | 162 mg s.c. q1w | Off-label |
| MTX | RCTs (moderat) | 7.5-25 mg/Woche | Off-label, GC-sparend |
- Sarilumab ermöglicht beschleunigtes GC-Tapering
- Vor Therapiebeginn: Hepatitis B/C, Tbc-Screening, großes Blutbild
- Unter Therapie: Transaminasen, Neutrophile, Lipide kontrollieren
Nicht-medikamentöse Maßnahmen
- Physiotherapie: Erhalt der Beweglichkeit, Kräftigung
- Osteoporose-Prophylaxe: Calcium 1000 mg/d + Vitamin D 800-1000 IE/d bei GC >3 Monate
- Lebensstil: Ausreichend Bewegung, ausgewogene Ernährung, Sturzprophylaxe
- Patientenedukation: Symptomerkennung, Bedeutung des Taperings, Warnsignale für RZA
- Strukturierte Patientenschulung verbessert Adhärenz
- Ermöglicht Frühererkennung von Rezidiven und RZA-Symptomen
Monitoring
- Therapiemonitoring: BSG/CRP zur Aktivitätskontrolle, initial 2-4 wöchentlich, stabil alle 3 Monate
- GC-Nebenwirkungen: Regelmäßig BZ, RR, DXA bei GC >3 Monate
- RZA-Screening: Bei jeder Visite aktiv nach Kopfschmerzen, Sehstörungen und Kauclaudicatio fragen!
- Sarilumab-Monitoring: Transaminasen, Neutrophile und Lipide unter IL-6-Blockade kontrollieren
| Parameter | Frequenz | Bemerkung |
|---|---|---|
| Klinik (Schmerzen, Steifigkeit) | Jede Visite | Visual Analog Scale, Morgensteifigkeit (min) |
| BSG, CRP | Initial: 2-4
wöchentlich Stabil: alle 3 Monate |
Korrelation mit Aktivität |
| Blutbild | Alle 3 Monate | GC-NW, bei IL-6-Blocker: Neutrophile beachten |
| Blutzucker (nüchtern/HbA1c) | Alle 3 Monate | Steroiddiabetes ausschließen |
| RR-Messung | Jede Visite | GC-induzierte Hypertonie |
| Osteodensitometrie (DXA) | Baseline, dann alle 1-2 J | Bei GC >3 Monate |
- Bei jeder Visite nach Kopfschmerzen (v.a. temporal), Kauschmerzen, Sehstörungen und Allgemeinsymptomen fragen
- 15-20% der PMR-Patienten entwickeln eine RZA!
Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx
Prognose
- Therapiedauer: Durchschnittlich 1-3 Jahre, bei manchen Patienten länger
- Rezidive: 30-50% der Patienten erleben mindestens ein Rezidiv während des Taperings
- Absetzen möglich: Bei ca. 50-70% der Patienten nach 12-18 Monaten
- Langzeitprognose: Grundsätzlich gut, Mortalität nicht erhöht
- Hauptrisiko: GC-Nebenwirkungen (Osteoporose, Diabetes, Infektionen)
Die PMR ist eine selbstlimitierende Erkrankung mit insgesamt günstiger Langzeitprognose. Die Mortalität ist im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung nicht erhöht. Die durchschnittliche Therapiedauer beträgt 1-3 Jahre, wobei etwa 50-70% der Patienten nach 12-18 Monaten die Glukokortikoide vollständig absetzen können.
Das Hauptproblem sind Rezidive, die bei 30-50% der Patienten auftreten, häufig während des Taperings. Prädiktoren für einen längeren Verlauf sind hohe Entzündungsmarker bei Diagnose, weibliches Geschlecht und periphere Arthritis. Bei diesen Patienten sollte ein früherer Einsatz von Sarilumab erwogen werden, um kumulative GC-Nebenwirkungen zu vermeiden.
Die Hauptmorbidität resultiert nicht aus der Erkrankung selbst, sondern aus den Nebenwirkungen der prolongierten Glukokortikoid-Therapie: Osteoporose mit Frakturen, Diabetes mellitus, Infektionen, Katarakt und kardiovaskuläre Komplikationen. Daher ist die konsequente Begleitprophylaxe (Calcium/Vitamin D, ggf. Bisphosphonate) essenziell.
- Ungünstige Faktoren: Hohe Entzündungswerte initial, periphere Arthritis, weibliches Geschlecht
- Diese Patienten benötigen oft längere Therapie und profitieren ggf. früher von Sarilumab
Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx
Leitlinien & Empfehlungen
Originalpublikationen: [AWMF S3 JAHR] | [EULAR JAHR] | [ACR JAHR]