- GC-Basistherapie: Hochdosiert (1 mg/kg, max. 80 mg/d), dann strukturiertes Tapering über 6-12 Monate
- Steroidsparende Therapie: MTX, AZA oder MMF als First-Line-Kombination mit GC
- Eskalation: IVIG (ProDERM-zugelassen bei DM) oder Rituximab bei refraktären Verläufen
- ILD-Screening: HRCT bei Risikopatienten (Anti-Synthetase, Anti-MDA5, Mechanic's hands)
- Myositis-spezifische Antikörper (MSA) sind prognose- und therapierelevant
- Frühe Kombination GC + DMARD zur Reduktion kumulativer GC-Dosis
- Dermatomyositis bei Erwachsenen >40 Jahre: Erhöhtes Malignom-Risiko (bis 25%)
- Besonders Anti-TIF1γ- und Anti-NXP2-positive Patienten erfordern intensives Tumorscreening!
Quellen: DGN/AWMF S2k-Leitlinie Myositissyndrome 2022. AWMF 030-054
- GC-Basis: Prednisolon 1 mg/kg (max. 80 mg/d), Tapering ab Besserung über 6-12 Monate
- Kombination: Immer steroidsparende Therapie (MTX, AZA, MMF) von Beginn an
- Eskalation: IVIG oder Rituximab bei unzureichendem Ansprechen
- ILD-Fokus: Bei Myositis-ILD bevorzugt MMF + CNI, bei Progression + Nintedanib
Die Therapie der Myositiden folgt einem stufenweisen Vorgehen: Hochdosierte Glukokortikoide als Induktionstherapie, kombiniert mit einer steroidsparenden Basistherapie (MTX, AZA, MMF). Der Subtyp und das Antikörperprofil bestimmen zunehmend die Therapiewahl – insbesondere bei ILD-Risiko (Anti-Synthetase, Anti-MDA5) sollte früh an Lungenbeteiligung gedacht werden.
Therapie nach Myositis-Subtyp
Dermatomyositis (DM)
Klassische DM mit Hautbeteiligung (heliotropes Erythem, Gottron-Papeln). Cave: Tumorscreening bei Erwachsenen >40 J., v.a. bei Anti-TIF1γ und Anti-NXP2.
Tumorscreening bei Erwachsenen
(max. 80 mg/d)
oder AZA 2-3 mg/kg/d
GC-Tapering über 6-12 Mo
(ProDERM-zugelassen)
Therapieoptionen nach Substanzklasse
- Bei Rezidiv während des Taperings: Dosis auf letzte effektive Stufe erhöhen und langsamer reduzieren
- Kumulative GC-Dosis dokumentieren!
Polymyositis (PM)
Reine Muskelbeteiligung ohne Hautmanifestationen. Cave: Die Diagnose PM ist selten – oft liegt ein Anti-Synthetase-Syndrom oder eine IMNM vor.
ASS/IMNM ausgeschlossen
(max. 80 mg/d)
oder AZA 2-3 mg/kg/d
GC-Tapering über 6-12 Mo
alle 4 Wochen
Therapieoptionen nach Substanzklasse
- Bei "therapierefraktärer PM" → Diagnose überprüfen (ASS? IMNM?)
- CK-Normalisierung ≠ Kraftverbesserung → klinische Evaluation wichtig!
Anti-Synthetase-Syndrom (ASS)
Trias aus Myositis, ILD und Arthritis. Häufigster Antikörper: Anti-Jo-1. Cave: ILD oft prognosebestimmend!
HRCT: ILD-Screening
(max. 80 mg/d)
oder AZA 2-3 mg/kg/d
GC-Tapering
(CNI-Kombination)
+ Nintedanib
Therapieoptionen nach Substanzklasse
- Kriterien per ERS/EULAR 2025: FVC-Abfall ≥5%, DLCO-Abfall ≥10%, HRCT-Progression
- Nintedanib als antifibrotische Add-on-Therapie erwägen
Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM)
Nekrotisierende Myopathie mit Anti-SRP oder Anti-HMGCR. Cave: Oft schlechtes Ansprechen auf Standardtherapie, frühzeitig RTX/IVIG erwägen!
Anti-SRP / Anti-HMGCR positiv
(beide von Beginn an!)
oder AZA 2-3 mg/kg/d
GC-Tapering, MTX/AZA weiter
frühzeitig erwägen!
Therapieoptionen nach Substanzklasse
- Anti-HMGCR: Statine dauerhaft kontraindiziert
- Anti-SRP: Oft schwerer Verlauf, gutes RTX-Ansprechen
- CK kann extrem hoch sein (>10.000 U/l) – langsamer Anstieg/Abfall
Myositis-ILD
Interstitielle Lungenerkrankung bei IIM – prognoseentscheidend! Risiko-Antikörper: Anti-MDA5, Anti-Jo-1, Anti-Ro52.
HRCT: NSIP, OP, UIP-Pattern
(v.a. Anti-MDA5)
3 Tage
oder Tacrolimus 2-4 mg/d
oder Triple: GC + CNI + CYC
(Tofacitinib, Baricitinib)
(ERS/EULAR 2025)
Therapieoptionen nach Substanzklasse
- Rasch-progrediente ILD mit bis zu 40% Mortalität in 6 Mo
- Aggressive Triple-Therapie SOFORT: GC + CNI + CYC
- JAK-Inhibitor bei Therapieversagen erwägen
Quellen: AWMF S2k Myositissyndrome 2022, ERS/EULAR CTD-ILD 2025. AWMF 030-054
Therapiematrix
Differentialtherapie Myositiden nach Subtyp
- Starke Empfehlung
- Moderate Empfehlung
- Bedingte Empfehlung
- × Nicht empfohlen
- Keine Daten/Empfehlung
| Manifestation | GC | MTX | AZA | MMF | CNI | RTX | IVIG |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Dermatomyositis | |||||||
| Polymyositis | |||||||
| Anti-Synthetase | × | ||||||
| IMNM | |||||||
| Myositis-ILD | × |
- MTX bei ILD kontraindiziert (Lungentoxizität)
- CNI (Tacrolimus) bevorzugt bei ILD-assoziierter Myositis
- IVIG bei IMNM und DM besonders effektiv (ProDERM-Studie)
Quellen: AWMF S2k Myositissyndrome 2022, ERS/EULAR CTD-ILD 2025. AWMF 030-054
Monitoring
Ein strukturiertes Monitoring ist essenziell, um Krankheitsaktivität von bleibenden Schäden ("Damage") zu unterscheiden und Komplikationen frühzeitig zu erkennen. Die Frequenz richtet sich nach der Krankheitsaktivität und dem Organbefall (insb. ILD).
- Muskelenzyme: CK ist sensitivster Parameter (außer bei DM/Jo-1), korreliert aber nicht immer mit Kraft.
- ILD-Verlauf: PFT alle 3-6 Monate in den ersten Jahren, HRCT bei Symptomprogression.
- Malignomscreening: Intensiviertes Screening bei DM zwingend, bei PM/IMNM empfohlen.
Labormonitoring
| Parameter | Frequenz (Initial) | Frequenz (Maintenance) | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| CK, LDH, ASAT/ALAT | Alle 2-4 Wochen | Alle 3 Monate | Aldolase falls CK normal bei aktiver Myositis |
| Blutbild, Krea, Urin | Alle 2-4 Wochen | Alle 3 Monate | Drug-Monitoring! |
| Myositis-AK | Baseline | Bei Phänotyp-Wandel | Anti-MDA5 korreliert mit ILD-Aktivität |
Organdiagnostik & Screening
- Lungenfunktion (FVC, DLCO): Initial alle 3-6 Monate, bei Stabilität jährlich.
- HRCT:
- Baseline bei JEDER IIM-Diagnose zwingend!
- Verlauf: Nur bei Verschlechterung (Dyspnoe, PFT-Abfall).
- 6-Minuten-Gehtest: Sinnvoll zur Objektivierung der Belastungsdyspnoe.
- Empfehlung: Risikoadaptiertes Screening (IMACS 2023) basierend auf AK-Status und Klinik.
- High Risk: Anti-TIF1γ, Anti-NXP2, DM >40 J., persistierende Aktivität.
- Umfang: Basis vs. Erweitert (PET-CT etc.) je nach Risikoklasse.
Medikamentensicherheit
| Substanz | Wichtiges Monitoring | Cave |
|---|---|---|
| Glukokortikoide | Blutdruck, Blutzucker, Gewicht | Osteoporose-Prophylaxe ab Tag 1! |
| MTX | Leberwerte, BB (Leukozytopenie) | Kontraindiziert bei schwerer ILD (Pneumonitis-Risiko diff. schwierig) |
| Ciclosporin/Tacrolimus | Blutdruck, Kreatinin, Talspiegel | Interaktionen (CYP3A4)! |
| Rituximab | IgG-Spiegel (vor jeder Gabe), Infektstatus | Hepatitis-B-Reaktivierung ausschließen |
Sofortiges Handeln bei: Ferritin >1000 ng/ml, Anti-MDA5 positiv, progrediente Dyspnoe, Hautzera (Gottron-Papeln/Ulzerationen). Hier droht eine lebensbedrohliche respiratorische Insuffizienz!
Quellen: AWMF S2k Myositissyndrome 2024, ERS/EULAR CTD-ILD 2025.
[Platzhalter für Medikamentenvergleiche]
| [Spalte 1] | [Spalte 2] | [Spalte 3] | [Spalte 4] |
|---|---|---|---|
| [Zeile 1] | [Wert] | [Wert] | [Wert] |
| [Zeile 2] | [Wert] | [Wert] | [Wert] |
| [Zeile 3] | [Wert] | [Wert] | [Wert] |
- GC-Basistherapie: Prednisolon bleibt Therapie der Wahl, Startdosis 15-20 mg/d
- Sarilumab: Einziger zugelassener IL-6-Blocker für PMR (seit 09/2024), 200 mg s.c. alle 2 Wochen
- MTX: GC-sparende Option bei hohem Rezidivrisiko oder GC-Nebenwirkungen (off-label)
- Begleittherapie: Vitamin D + Calcium bei GC >3 Monate, Physiotherapie zur Erhaltung der Beweglichkeit
Glukokortikoid-Therapie
| Phase | Zeitraum | Prednisolon-Dosis |
|---|---|---|
| Induktion | Woche 0-4 | 15-20 mg/d |
| Initiales Tapering | Woche 4-8 | 12.5 mg/d |
| Weiteres Tapering | Woche 8-12 | 10 mg/d |
| Erhaltung | Ab Woche 12 | 7.5 mg/d, dann 1 mg/Monat ↓ |
| Ziel | 12-18 Monate | 0 mg (Absetzen) |
- Bei prolongierter GC-Therapie: Osteoporose-Prophylaxe (Calcium + Vitamin D), Diabetes-Screening, Blutdruckkontrolle
- Kumulative Steroiddosis dokumentieren!
Biologika & DMARDs
- Indikation: PMR bei GC-Abhängigkeit oder GC-Unverträglichkeit
- Dosierung: 200 mg s.c. alle 2 Wochen
- Studiendaten (SAPHYR): 28% vs. 10% anhaltende Remission (p=0.0193)
- Vorteil: Signifikante GC-Einsparung, schnellere Reduktion möglich
| Substanz | Evidenz | Dosierung | Status |
|---|---|---|---|
| Sarilumab | SAPHYR (RCT) | 200 mg s.c. q2w | Zugelassen |
| Tocilizumab | Fallserien | 162 mg s.c. q1w | Off-label |
| MTX | RCTs (moderat) | 7.5-25 mg/Woche | Off-label, GC-sparend |
- Sarilumab ermöglicht beschleunigtes GC-Tapering
- Vor Therapiebeginn: Hepatitis B/C, Tbc-Screening, großes Blutbild
- Unter Therapie: Transaminasen, Neutrophile, Lipide kontrollieren
Nicht-medikamentöse Maßnahmen
- Physiotherapie: Erhalt der Beweglichkeit, Kräftigung
- Osteoporose-Prophylaxe: Calcium 1000 mg/d + Vitamin D 800-1000 IE/d bei GC >3 Monate
- Lebensstil: Ausreichend Bewegung, ausgewogene Ernährung, Sturzprophylaxe
- Patientenedukation: Symptomerkennung, Bedeutung des Taperings, Warnsignale für RZA
- Strukturierte Patientenschulung verbessert Adhärenz
- Ermöglicht Frühererkennung von Rezidiven und RZA-Symptomen
Monitoring
- Muskelenzyme: CK (+ Aldolase) zur Aktivitätskontrolle, initial wöchentlich, stabil alle 1-3 Monate
- Lungenfunktion: PFT alle 3-6 Mo bei ILD, jährlich bei Risikopatienten ohne ILD
- HRCT: Baseline bei Diagnose, Kontrolle bei Progression
- Tumorscreening: DM >40 J., besonders Anti-TIF1γ/NXP2: erweitertes Screening!
| Parameter | Frequenz | Bemerkung |
|---|---|---|
| Klinik (Schmerzen, Steifigkeit) | Jede Visite | Visual Analog Scale, Morgensteifigkeit (min) |
| BSG, CRP | Initial: 2-4
wöchentlich Stabil: alle 3 Monate |
Korrelation mit Aktivität |
| Blutbild | Alle 3 Monate | GC-NW, bei IL-6-Blocker: Neutrophile beachten |
| Blutzucker (nüchtern/HbA1c) | Alle 3 Monate | Steroiddiabetes ausschließen |
| RR-Messung | Jede Visite | GC-induzierte Hypertonie |
| Osteodensitometrie (DXA) | Baseline, dann alle 1-2 J | Bei GC >3 Monate |
- Bei jeder Visite nach Kopfschmerzen (v.a. temporal), Kauschmerzen, Sehstörungen und Allgemeinsymptomen fragen
- 15-20% der PMR-Patienten entwickeln eine RZA!
Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx
Prognose
- 5-Jahres-Überleben: 75-90% insgesamt, abhängig von Subtyp und ILD-Status
- Ungünstige Faktoren: Anti-MDA5+ (rasch-progrediente ILD), Malignome bei DM, verzögerte Therapie
- Günstige Faktoren: Anti-Mi-2+, juveniler Beginn, reine Hautbeteiligung
- ILD als Prognose-Faktor: Bis zu 40% Mortalität bei rasch-progredienter ILD
- Langzeit: Chronisch-rezidivierender Verlauf häufig, lebenslange Kontrollen
Die Prognose der Myositissyndrome ist heterogen und antikörperabhängig. Während Anti-Mi-2-positive Dermatomyositis meist gut auf Therapie anspricht, ist die Anti-MDA5-positive DM mit einer rasch-progredienten ILD und hoher Mortalität assoziiert (bis 40% innerhalb von 6 Monaten ohne aggressive Therapie).
Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt insgesamt bei 75-90%, wird aber wesentlich durch das Vorliegen einer ILD und bei DM durch assoziierte Malignome beeinflusst. Ein erweitertes Tumorscreening ist bei DM-Patienten >40 Jahre, insbesondere bei Anti-TIF1γ und Anti-NXP2, obligat.
Die Langzeitprognose wird zunehmend durch therapiebedingte Komplikationen (GC-Nebenwirkungen, Infektionen unter Immunsuppression) bestimmt. Eine konsequente steroidsparende Therapie und regelmäßiges Monitoring sind essenziell.
- Günstig: Anti-Mi-2 (gutes Therapieansprechen)
- Ungünstig: Anti-MDA5 (ILD!), Anti-SRP (therapierefraktär), Anti-TIF1γ (Malignom)
Quellen: AWMF S2k Myositissyndrome 2022, ERS/EULAR CTD-ILD 2025. AWMF 030-054
Leitlinien & Empfehlungen
Originalpublikationen: [AWMF S3 JAHR] | [EULAR JAHR] | [ACR JAHR]