Krankheitsbilder

Sjögren-Erkrankung

Systemische Autoimmunerkrankung mit glandulären und extraglandulären Manifestationen – organspezifische Therapiestrategien basierend auf ESSDAI.

Lesezeit: 15 Min. Stand: Januar 2025

Die Sjögren-Erkrankung ist eine chronische systemische Autoimmunerkrankung, charakterisiert durch lymphozytäre Infiltration exokriner Drüsen (Sicca-Syndrom) und häufige extraglanduläre Manifestationen. Die Therapie richtet sich nach Organbefall und Krankheitsaktivität (ESSDAI-Score).

ICD-10
M35.0
Prävalenz
60-70 / 100.000
Geschlecht (w:m)
9:1
Manifestationsalter
40-60 Jahre
Therapieessentials Therapieessentials
Das Wichtigste in Kürze
  • Sicca-Therapie: Kunsttränen, Speichelstimulation; bei Versagen: Pilocarpin/Cevimeline, topisches Cyclosporin A
  • Systemische Therapie: HCQ als Basistherapie; GC + cDMARDs (MTX, MMF, AZA) oder Rituximab bei schweren Organmanifestationen
  • ESSDAI-gesteuert: Therapieintensität richtet sich nach Organbefall und Krankheitsaktivität (ESSDAI ≥5 = aktive Erkrankung)
  • Lymphom-Risiko: 5-10% Lebenszeitrisiko für B-Zell-Lymphom; regelmäßiges Screening bei Hochrisikopatienten
💡 Praxistipp
  • HCQ (200 mg/d oder ≤5 mg/kg) früh bei arthritischen/kutanen Manifestationen einsetzen
  • Rituximab ist Mittel der Wahl bei kryoglobulinämischer Vaskulitis und refräktärer ILD
Cave: Lymphom-Risikofaktoren
  • Persistierende Parotisschwellung, Lymphadenopathie, Kryoglobulinämie
  • Niedriges C4, monoklonale Gammopathie, Purpura → erhöhte Vigilanz!

Quellen: Ramos-Casals et al., Ann Rheum Dis 2020;79:3–18 (EULAR 2020). doi:10.1136/annrheumdis-2019-216114

Therapiefluss Therapiefluss
Das Wichtigste in Kürze
  • Glandulär: Kunsttränen, Pilocarpin; schwer: topisches Cyclosporin A
  • Artikulär: HCQ → MTX/LEF → low-dose GC; Rituximab bei Refraktion
  • Pulmonal (ILD): GC + MMF/CYC; refräktär: Rituximab
  • Neurologisch: GC ± IVIG; vaskulitisch: CYC oder Rituximab
  • Vaskulitis/Kryoglobulinämie: GC + Rituximab; schwer: Plasmapherese

Die Therapie der Sjögren-Erkrankung richtet sich nach der Krankheitsaktivität (ESSDAI-Score) und dem betroffenen Organsystem. Bei systemischen Manifestationen erfolgt eine sequentielle oder kombinierte Anwendung von Glukokortikoiden, Immunsuppressiva und Biologika.

Therapie nach Manifestationen

Aktuelle Leitlinien
EULAR 2020: Empfehlungen zum Management der Sjögren-Erkrankung BSR 2024: Britische Leitlinie für Sjögren-Erkrankung

Glandulär – Sicca-Syndrom

Trockene Augen (Keratokonjunktivitis sicca) und trockener Mund (Xerostomie) durch lymphozytäre Infiltration der Tränen- und Speicheldrüsen.

Häufigkeit: 100% EULAR 2020

Therapiealgorithmus: Trockene Augen

Keratokonjunktivitis sicca
Schirmer-Test, Tränenfilmaufriss
Kunsttränen
Hyaluronsäure, Carbomer
unzureichend
Milde Entzündung
Moderate/Schwere Entzündung
Topische GC
kurzzeitig, Lidrand
Cyclosporin A AT
0.1% (Ikervis®)
oder
Lifitegrast AT
(Xiidra®)
refraktär
Eigenserumtropfen
Punctum Plugs

Therapiealgorithmus: Trockener Mund

Xerostomie
Speichelflussrate-Messung
Stimulation
Zuckerfreie Bonbons, Kaugummi
Restfunktion vorhanden
Muscarin-Agonisten
Pilocarpin 5 mg 3-4×/d
oder
Cevimeline
30 mg 3×/d (USA)
keine Restfunktion
Speichelersatz
Gele, Mundspülungen

Therapieoptionen nach Substanzklasse

Topisch Augen
1
Kunsttränen
Hyaluronsäure 0.1-0.2%, konservierungsmittelfrei
2
Cyclosporin A AT
0.1% (Ikervis®) 1×/d abends
3
Eigenserumtropfen
20% autologes Serum, individuell
Oral/Systemisch
1
Pilocarpin
5 mg 3-4×/d; NW: Schwitzen, GI
2
Cevimeline
30 mg 3×/d (nicht in DE verfügbar)
Supportiv
1
Speichelersatz
Gele, Sprays, Mundspülungen
2
Zahnprophylaxe
Fluorid, regelmäßige Kontrolle
💡 Praxistipp
  • Pilocarpin-Wirkung setzt Restfunktion der Drüsen voraus (Speichelflussrate-Messung)
  • Cyclosporin A AT (Ikervis®) benötigt 3-6 Monate für volle Wirkung – Geduld!

Artikulär – Arthritis/Arthralgien

Inflammatorische Arthritis oder Arthralgien, häufig nicht-erosiv, symmetrisch mit Befall kleiner Gelenke.

Häufigkeit: 30-50% EULAR 2020
Arthritis/Arthralgien
bei Sjögren-Erkrankung
Hydroxychloroquin
200 mg/d (≤5 mg/kg)
unzureichend nach 3-6 Mon.
Milde/Moderate Arthritis
Schwere Arthritis
MTX 15-25 mg/Wo
oder LEF 20 mg/d
Low-dose Prednison
≤7.5 mg/d + MTX
oder
Sulfasalazin
2-3 g/d
refraktär
Rituximab
1000 mg Tag 0+14

Therapieoptionen nach Substanzklasse

Glukokortikoide
1
Low-dose Prednison
≤7.5 mg/d, kurzfristig; Cave: GC-NW
cDMARDs
1
Hydroxychloroquin
200 mg/d (≤5 mg/kg); 1. Wahl
2
Methotrexat
15-25 mg/Wo s.c.; + Folsäure
3
Leflunomid
20 mg/d; Alternative zu MTX
Biologika
1
Rituximab
1000 mg Tag 0+14; off-label bei Refraktion
💡 Praxistipp
  • HCQ ist Mittel der 1. Wahl – auch bei milden systemischen Manifestationen erwägen
  • Ophthalmologisches Screening unter HCQ: initial, dann nach 5 Jahren jährlich

Pulmonal – ILD & Bronchiale Beteiligung

Interstitielle Lungenerkrankung (LIP, NSIP, UIP-Muster) und bronchiale Trockenheit mit rezidivierenden Infekten.

Häufigkeit: 10-20% EULAR 2020
Pulmonale Beteiligung
HRCT, PFT, 6-MWT
Bronchiale Trockenheit
ILD (LIP/NSIP)
Inhalative Therapie
Befeuchtung, Mukolytika
Prednison 0.5-1 mg/kg
+ MMF 2-3 g/d
rezidivierend
Azithromycin
Prophylaxe erwägen
oder
Cyclophosphamid
i.v.-Pulstherapie
refraktär / progredient
Rituximab
1000 mg Tag 0+14

Therapieoptionen nach Substanzklasse

Glukokortikoide
1
Prednison
0.5-1 mg/kg; Tapering nach 4-6 Wochen
cDMARDs
1
Mycophenolat
2-3 g/d; 1. Wahl GC-sparend
2
Cyclophosphamid
500-750 mg/m² i.v. alle 4 Wo
3
Azathioprin
2-2.5 mg/kg/d; Erhaltungstherapie
Biologika
1
Rituximab
1000 mg Tag 0+14; bei Refraktion
Cave: ILD-Progression
  • Regelmäßige PFT alle 3-6 Monate; DLCO ist sensitiver Marker
  • Bei UIP-Muster: Antifibrotika (Nintedanib) als Add-on erwägen

Neurologisch – PNS & ZNS

Periphere Neuropathie (sensibel, Mononeuritis multiplex), ZNS-Manifestationen (Myelitis, MS-ähnlich, Meningitis).

Häufigkeit: 10-20% EULAR 2020
Neurologische Beteiligung
NLG/EMG, MRT, Liquor
PNS (sensible Neuropathie)
ZNS / Vaskulitis
IVIG 2 g/kg
+ Prednison
Prednison 1 mg/kg
+ CYC oder RTX
oder
Gabapentin/Pregabalin
symptomatisch
schwer/refraktär
Rituximab
1000 mg Tag 0+14

Therapieoptionen nach Substanzklasse

Glukokortikoide
1
Prednison
0.5-1 mg/kg; bei ZNS: Methylprednisolon-Pulse
cDMARDs / IVIG
1
IVIG
2 g/kg über 2-5 Tage; bei sensiblem PNS
2
Cyclophosphamid
i.v. bei schwerer ZNS-Vaskulitis
Biologika
1
Rituximab
1000 mg Tag 0+14; Alternative zu CYC
💡 Praxistipp
  • Bei sensiblem PNS: IVIG oft wirksamer als IS; symptomatisch Neuroleptica
  • ZNS-Beteiligung: MS-Abgrenzung wichtig; Anti-AQP4 bei Myelitis ausschließen

Systemisch – Vaskulitis & Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämische Vaskulitis (Purpura, Ulzera, GN), hämatologische Manifestationen (Zytopenien, Lymphom-Risiko).

Häufigkeit: 5-15% EULAR 2020
Systemische Manifestation
Kryoglobuline, C3/C4, RF
Milde Kryoglobulinämie
Schwere Vaskulitis
Prednison 0.5 mg/kg
+ HCQ
Rituximab
1000 mg Tag 0+14
refraktär
Rituximab
hinzufügen
lebensbedrohlich
Plasmapherese
+ GC + RTX

Therapieoptionen nach Substanzklasse

Glukokortikoide
1
Prednison
0.5-1 mg/kg; dann Tapering
2
Methylprednisolon
i.v. Pulse bei schwerem Verlauf
cDMARDs / Andere
1
Hydroxychloroquin
200 mg/d; begleitend bei mildem Verlauf
2
Plasmapherese
Bei schwerer Kryoglobulinämie, rapid-progressiver GN
Biologika
1
Rituximab
1000 mg Tag 0+14; 1. Wahl bei Kryoglobulinämie
2
Belimumab
Studien laufend; sequentiell mit RTX
Cave: Lymphom-Risiko
  • 5-10% Lebenszeitrisiko für B-Zell-Lymphom (MALT, DLBCL)
  • Hochrisiko: persistierende Parotisschwellung, Kryoglobulinämie, niedriges C4, monoklonale Gammopathie
  • Bei Verdacht: CT, ggf. PET-CT, Biopsie

Quellen: Ramos-Casals et al., Ann Rheum Dis 2020;79:3–18 (EULAR 2020). doi:10.1136/annrheumdis-2019-216114

Therapiematrix

Differentialtherapie Sjögren-Syndrom

Legende – Empfehlungsgrad
  • 1. Wahl
  • 2. Wahl / Add-on
  • Bedingt / Off-label
  • × Nicht empfohlen
  • Keine Daten
Manifestation HCQ MTX AZA MMF CYC RTX IVIG Pilocarpin
Sicca (Augen/Mund) × ×
Arthritis/Arthralgien ×
ILD (Lunge) ×
Periph. Neuropathie
ZNS / Vaskulitis ×
Kryoglobulinämie ×
Gemeinsamer Nenner
  • HCQ: Basistherapie bei allen systemischen Manifestationen (außer isolierter Sicca)
  • RTX: Therapie der Wahl bei schweren Manifestationen (ZNS, Kryoglobulinämie) und refraktären Verläufen
  • MMF: Präferiert bei ILD; Alternative zu AZA für Erhaltungstherapie
  • CYC: Induktion bei schwerer ZNS-Vaskulitis oder lebensbedrohlicher Kryoglobulinämie

Quellen: Ramos-Casals et al., Ann Rheum Dis 2020;79:3–18 (EULAR 2020). doi:10.1136/annrheumdis-2019-216114

Monitoring

Das Wichtigste in Kürze
  • [Monitoring-Aspekt 1]: [PLATZHALTER] Beschreibung des ersten Monitoring-Aspekts
  • [Monitoring-Aspekt 2]: [PLATZHALTER] Beschreibung des zweiten Monitoring-Aspekts
  • [Monitoring-Aspekt 3]: [PLATZHALTER] Beschreibung des dritten Monitoring-Aspekts
  • [Monitoring-Aspekt 4]: [PLATZHALTER] Beschreibung des vierten Monitoring-Aspekts

Parameter Frequenz Bemerkung
[Parameter 1] [Frequenz] [PLATZHALTER] Bemerkung
[Parameter 2] [Frequenz] [PLATZHALTER] Bemerkung
[Parameter 3] [Frequenz] [PLATZHALTER] Bemerkung
[Parameter 4] [Frequenz] [PLATZHALTER] Bemerkung
Cave: [Wichtiger Monitoring-Hinweis]
  • [PLATZHALTER] Beschreibung des Warnhinweises
  • [PLATZHALTER] Empfohlene Maßnahmen

Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx

Prognose

Verlauf und Prognose
  • [Prognose-Aspekt 1]: [PLATZHALTER] Beschreibung
  • [Prognose-Aspekt 2]: [PLATZHALTER] Beschreibung
  • [Prognose-Aspekt 3]: [PLATZHALTER] Beschreibung
  • [Prognose-Aspekt 4]: [PLATZHALTER] Beschreibung
  • [Prognose-Aspekt 5]: [PLATZHALTER] Beschreibung

[PLATZHALTER] Einleitender Text zur Prognose der Sjögren-Erkrankung. Beschreibung des Langzeitverlaufs und prognostischer Faktoren.

[PLATZHALTER] Weitere Details zu Komplikationen, Mortalität und Lebensqualität.

[PLATZHALTER] Hinweise zu Risikofaktoren und Präventionsmaßnahmen.

💡 Prognosefaktoren
  • [PLATZHALTER] Ungünstige Faktoren
  • [PLATZHALTER] Günstige Faktoren

Quellen: [Autor et al., Journal Jahr]. doi:10.xxx/xxx

Leitlinien & Empfehlungen

Originalpublikationen: [AWMF S3 JAHR] | [EULAR JAHR] | [ACR JAHR]

Aktuelle Forschung zur Sjögren-Erkrankung

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