Forschung

ACR/CHEST ILD-Leitlinie 2023

Screening und Management von ILD bei systemischen Autoimmunerkrankungen (SARD-ILD)

Die gemeinsame Leitlinie von Rheumatologen (ACR) und Pneumologen (CHEST) gibt Empfehlungen zur Früherkennung (Screening) und Therapie der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) bei Rheuma.

Key Finding

Aggressives Screening mittels HRCT wird für Risikopatienten empfohlen. In der Therapie wird klar zwischen SSc-ILD (keine Steroide!) und anderen Formen (Steroide + DMARDs) unterschieden.

Studientyp

Joint Guideline Leitlinie

Organisationen

ACR & CHEST

Journal

Arthritis Rheumatol 2023

Screening & Diagnostik

HRCT: Goldstandard. Großzügige Indikation bei klinischem Verdacht oder Risikokonstellation (z.B. SSc).
Lungenfunktion (PFT): Zur Verlaufskontrolle. DLCO ist sensitivster Parameter.
Lungenbiopsie: Wird i.d.R. NICHT empfohlen (Strong recommendation against), wenn eine radiologisch typische SARD-ILD vorliegt.

Therapie-Algorithmen

1. Systemische Sklerose (SSc-ILD)

Cave: Steroide vermeiden!

Wegen des Risikos einer renalen Krise sollten Glukokortikoide bei SSc vermieden werden.

First-Line: Mycophenolat (MMF) oder Nintedanib.
Alternative/Add-On: Tocilizumab (bei progredienter Haut & Lunge), Rituximab (Rescue).

2. Andere SARD-ILD (RA, Myositis, Sjögren)

First-Line: Glukokortikoide (initial zum "Brechen" der Entzündung) PLUS Immunsuppressivum.
Bevorzugte DMARDs: MMF, Azathioprin, Rituximab (v.a. bei RA), Cyclophosphamid (bei schwerem Verlauf).

3. Progression unter Therapie

Bei Fortschreiten der Fibrose (PPF – Progressive Pulmonary Fibrosis) wird die Hinzunahme von Antifibrotika (Nintedanib, Pirfenidon) empfohlen.

Quellen & Links

Johnson C et al. 2023 ACR/CHEST Guideline (Full Text)