Neue Klassifikation
Die Leitlinie unterteilt die idiopathischen entzündlichen Myopathien nun klarer:
- Dermatomyositis (DM): Klassisch mit Hautbeteiligung (Mi2, TIF1g, NXP2, MDA5).
- Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS): Eigenständige Entität (Jo1, PL7/12 etc.), geprägt durch ILD, Arthritis, Raynaud, Mechanikerhände.
- Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM): SRP oder HMGCR positiv (oder seronegativ). Führend ist die schwere Muskelschwäche und sehr hohe CK.
- Einschlusskörpermyositis (IBM): Chronisch progressiv, Fingerbeuger/Quadrizeps, cN1A positiv.
- Overlap-Myositis: In Verbindung mit anderen Kollagenosen.
Therapie-Empfehlungen
Dermatomyositis & Polymyositis
- 1. Wahl: Glukokortikoide initial hochdosiert (1 mg/kg).
- Basistherapie: Methotrexat (MTX) oder Azathioprin (AZA) zum Steroid-Sparen frühzeitig beginnen.
- Eskalation: IVIG, Rituximab (RTX), Mycophenolat (MMF). Bei MDA5 (rapid-progressive ILD) schnelle Eskalation inkl. Calcineurininhibitoren.
Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM)
Cave: Standardtherapie oft insuffizient
IMNM spricht oft schlecht auf alleinige Kortisonstherapie an. Frühzeitige Kombinationstherapie empfohlen!
- Anti-SRP / Anti-HMGCR: Rituximab oder IVIG sind oft schon früh notwendig. Statin-Pause bei HMGCR zwingend.
Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS)
- Therapie richtet sich nach ILD-Beteiligung.
- ILD: Cyclophosphamid, Rituximab oder Tacrolimus/MMF erwägen.
Diagnostik & Screening
- Malignomscreening: Dringend empfohlen bei Diagnose (besonders bei TIF1-γ, NXP2 pos. DM). Siehe IMACS-Empfehlungen.
- Schluckstörungen: Gezielte Anamnese bzgl. Dysphagie (bes. bei IBM und NXP2-DM).