Screening-Algorithmus
Die Wahrscheinlichkeit einer ILD variiert stark je nach Grunderkrankung. Daher wird das Screening differenziert betrachtet:
- SSc & MCTD: Screening für alle Patienten direkt bei Diagnose empfohlen (HRCT als Goldstandard).
- IIM (Myositis): Screening für die meisten Patienten empfohlen (besonders ASS-Syndrom, MDA5). Ausnahme: IBM.
- RA & Sjögren (SjD): Screening mittels HRCT nur bei klinischem
Verdacht oder Risikofaktoren.
- Risikofaktoren RA-ILD: Alter, männliches Geschlecht, Rauchen, hohe Krankheitsaktivität, hoher RF/ACPA Titer.
Diagnostik & Monitoring
- Primäres Diagnostikum: High-Resolution CT (HRCT). Lungenbiopsie nur in Ausnahmefällen. BAL zum Ausschluss von Infektionen.
- Monitoring (PFTs): Spirometrie/DLCO alle 3-6 Monate im ersten Jahr, danach alle 6-12 Monate.
- Monitoring (HRCT): Wiederholung alle 1-2 Jahre bei SSc-ILD und RA-ILD empfohlen; bei IIM-ILD initial engmaschiger (3-6 Monate) bei hohem Progressionsrisiko.
Therapie-Empfehlungen
Die Therapie differenziert zwischen primär entzündlichen und primär fibrosierenden Verläufen.
SSc-ILD
- Kombinationstherapie aus Nintedanib + Mycophenolat Mofetil (MMF) wird empfohlen.
- Tocilizumab als Option bei früher diffuser SSc mit erhöhten Entzündungswerten.
Progressive Pulmonale Fibrose (PPF)
Definiert als Verschlechterung von Symptomen, Lungenfunktion oder Radiologie trotz Standardtherapie.
Therapie bei Progression
Bei progressiver Lungenfibrose (PPF) unabhängig von der Grunderkrankung (SSc, RA, IIM) wird die Kombination aus Immunsuppression + Nintedanib empfohlen.
Weitere Empfehlungen
- RA-ILD (UIP-Muster): Pirfenidon kann erwogen werden.
- IIM-ILD: Aggressive Immunsuppression (GC + Rituximab/Tacrolimus/MMF/AZA).