Wesentliche Neuerungen (Organ-spezifisch)
1. Interstitielle Lungenerkrankung (SSc-ILD)
Umfassendste Änderung im Vergleich zu 2017. Therapiealgorithmus beinhaltet:
- Mycophenolat Mofetil (MMF): First-Line Immunsuppressivum.
- Rituximab: Empfohlen als Rescue-Therapie oder Erstlinie bei schwerem Verlauf.
- Nintedanib: Antifibrotische Therapie (zugelassen), oft in Kombination mit MMF.
- Tocilizumab: Option bei früher diffuser SSc mit erhöhten Entzündungswerten und Progressionsrisiko.
- Cyclophosphamid (CYC) bleibt Option (v.a. als Induktion), verliert aber an Dominanz gegenüber MMF/RTX.
2. Hautfibrose
- Methotrexat: Weiterhin für frühe diffuse kutane SSc empfohlen.
- MMF & Rituximab: Jetzt auch explizit für die Behandlung der Hautfibrose empfohlen (basiert auf neuen Studiendaten).
3. Pulmonal Arterielle Hypertonie (PAH)
- Kombinationstherapie: PDE-5-Hemmer (z.B. Sildenafil, Tadalafil) + Endothelin-Rezeptor-Antagonist (z.B. Ambrisentan, Macitentan) ist der neue Standard für neu diagnostizierte PAH (Upfront Combination).
- Antikoagulation: Phenprocoumon/Warfarin wird NICHT mehr empfohlen (keine Evidenz, Blutungsrisiko bei GAVE).
4. Vaskulär (Raynaud & Ulzera)
- Raynaud: Calciumkanalblocker (Nifedipin) First-Line.
- Digitale Ulzera (DU): i.v. Iloprost und PDE-5-Hemmer zur Abheilung. Bosentan zur Prävention neuer Ulzera.
5. Renale Krise
- ACE-Hemmer: Sofortiger Start. Keine prophylaktische Gabe!
- Cave: Engmaschige Blutdruckkontrolle bei Patienten unter Glukokortikoiden (>15mg) erforderlich.