Hintergrund
Erwachsene mit idiopathischer inflammatorischer Myopathie (IIM), insbesondere Dermatomyositis, haben ein signifikant erhöhtes Risiko für Malignome (Lunge, Ovar, Brust, Kolon, Lymphom). Das Risiko ist zeitlich eng mit der Myositis-Diagnose assoziiert (3 Jahre vor bis 3 Jahre nach Diagnose).
Risikostratifizierung
Patienten werden in drei Risikogruppen eingeteilt:
- Hochrisiko: Dermatomyositis UND (Anti-TIF1-γ ODER Anti-NXP2) ODER (Alter >40 ODER Alterswarzen/Hautnekrosen).
- Mäßiges Risiko: Klinischer Verdacht ohne Hochrisiko-AK, oder Myositis-spezifische AK ohne klassische DM-Hautzeichen bei älteren Patienten.
- Standardrisiko: Anti-Jo1, Anti-Mi2 (eher niedriges Risiko), Polymyositis bei Jüngeren, IBM.
Screening-Protokolle
Basic Screening Panel (Alle Patienten)
- Anamnese & klinische Untersuchung (inkl. Brust, Rektal, Hoden, LK).
- Labor: Blutbild, Leberwerte, BSG/CRP, CK, LDH, Calcium, Urinstatus.
- Röntgen Thorax.
- Altersentsprechendes Vorsorgeprogramm (Gyn, Kolo, Haut).
Enhanced Screening Panel (Hochrisiko/Mäßig)
Zusätzlich zum Basic Panel:
- CT Thorax/Abdomen/Becken: Goldstandard für das Staging.
- Tumormarker: PSA, CA-125, CA19-9, CEA (je nach Klinik).
- Optional: PET-CT (besonders bei TIF1-γ pos. DM erwägen), Gastroskopie/Koloskopie, Nasoendoskopie (in Endemiegebieten für NPC).
Frequenz des Screenings
- Basis-Screening: Zum Diagnosezeitpunkt für alle.
- Hochrisiko-Patienten: Jährliches Screening ("Enhanced Panel") für 3 Jahre nach Diagnose empfohlen.
Diagnostische Performance
Studien zeigen, dass die IMACS-Strategie eine Sensitivität von 90-100% bei der Identifikation von tumor-assoziierten Myositiden erreicht.