Systemische Vaskulitiden

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Ehemals Churg-Strauss-Syndrom. Eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße assoziiert mit Asthma und Eosinophilie.

10 Min. Lesezeit Medizinisch geprüft

Die EGPA ist eine seltene systemische Vaskulitis, die fast immer mit schwerem Asthma bronchiale und einer Eosinophilie im Blut einhergeht. Sie verläuft typischerweise in drei Phasen: Prodromalphase (Asthma/HNO), Eosinophile Phase (Gewebsinfiltration) und vaskulitische Phase.

Häufigkeit
ca. 1-2 / 1.000.000
Typisches Alter
40-60 Jahre
Leitsymptom
Asthma + Eosinophilie

Essentials im Überblick

Essentials EGPA

Abbildung 1: Therapie-Essentials - Weichenstellung durch Lebensbedrohlichkeit und FFS.

Klinische Manifestationen

Schwere Manifestationen

Betreffen lebenswichtige Organe und erfordern eine aggressive Immunsuppression.

  • Kardial: Herzinsuffizienz, Myokarditis (erhöhte Troponine/D-Dimere). Häufigste Todesursache!
  • Lunge: Alveoläre Hämorrhagie (blutiges Sputum).
  • Gastrointestinal: Ischämien, Perforationen, okkultes Blut im Stuhl.
  • Neurologisch: ZNS-Beteiligung, Mononeuritis multiplex ("Fallhand/Fallfuß").
  • Niere: Glomerulonephritis (selten, Hämaturie/Proteinurie).

Milde Manifestationen

Oft chronisch und die Lebensqualität einschränkend, aber nicht akut lebensbedrohlich.

  • HNO: Chronische Sinusitis, Polyposis nasi (oft rezidivierend), Geruchsverlust.
  • Lunge: Schweres, kortikoidabhängiges Asthma bronchiale (fast obligat).
  • Haut: Purpura, Knötchen (Granulome), Urtikaria.
  • Gelenke: Arthralgien, Arthritis.

Diagnostik & Labor

  • Eosinophilie: >10% oder >1.500/µl im Blut (Leitsymptom).
  • ANCA: MPO-ANCA (p-ANCA) nur bei ca. 40% der Patienten positiv (oft bei Nieren-/Nervenbeteiligung).
  • IgE: Oft deutlich erhöht.
  • Biopsie: Gewebseosinophilie, granulomatöse Entzündung.


Therapie-Algorithmus

Die Therapieentscheidung basiert primär auf dem Vorliegen lebensbedrohlicher Manifestationen und dem Five-Factor-Score (FFS).

Therapiefluss EGPA

Abbildung 2: Detaillierter Therapiefluss. Biologika (Anti-IL-5) sind Mittel der Wahl für die Erhaltung.

Five-Factor-Score (FFS)

Ein Punkt reicht für die Einstufung als "schwer" (FFS ≥ 1):

  1. Proteinurie > 1g/Tag
  2. Niereninsuffizienz (Krea > 1.58 mg/dl)
  3. Kardiomyopathie
  4. Schwere gastrointestinale Beteiligung
  5. ZNS-Beteiligung (nicht im original FFS, aber klinisch relevant)

Therapie-Planung

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Aktuelle Forschung zur EGPA

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Quellen

  1. Emmi G et al. Evidence-Based Guideline for EGPA. Nat Rev Rheumatol 2023.
  2. Schnabel A et al. S2k-Leitlinie Vaskulitiden. Z Rheumatol 2020.
  3. MIRRA-Studie (Mepolizumab). NEJM 2017.
  4. MANDARA-Studie (Benralizumab). NEJM 2024.