Systemische Vaskulitiden

Riesenzellarteriitis (RZA)

Auch bekannt als "Arteriitis temporalis" oder "Morbus Horton". Ein rheumatologischer Notfall.

15 Min. Lesezeit Medizinisch geprüft

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste Vaskulitis des älteren Menschen. Sie befällt große Gefäße (Aorta und deren Äste), besonders die Schläfenarterie. Unbehandelt droht durch Durchblutungsstörungen des Sehnervs eine irreversible Erblindung.

Notfall bei Sehstörung!

Plötzliche Sehstörungen (Schleier, Amaurosis fugax, Doppelbilder) sind ein Alarmzeichen! Es droht eine dauerhafte Erblindung. Sofortige Vorstellung in der Notaufnahme erforderlich!

Häufigkeit (>50J)
ca. 25 / 100.000
Typisches Alter
> 50 Jahre (Gipfel 75)
Geschlecht (m:w)
ca. 1:3
Leitsymptom
Schläfenkopfschmerz

Symptome

Die Beschwerden beginnen oft plötzlich. Zu den klassischen Symptomen zählen:

Kopfschmerzen

Neu aufgetretene, meist einseitige, heftige Schmerzen im Schläfenbereich (Temporalkopfschmerz). Die Schläfenarterie ist oft verdickt, verhärtet und druckschmerzhaft.

Kiefer-Claudicatio

Schmerzen beim Kauen ("Kaudruckschmerz"), die zum Pausieren zwingen. Ein sehr spezifisches Warnzeichen für einen Verschluss der Arterien!

Sehstörungen

ALARMZEICHEN! Flüchtige Schleier, Gesichtsfeldausfälle oder Doppelbilder (Amaurosis fugax). Ohne sofortige Therapie droht irreversible Erblindung.

System-Zeichen

Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und ausgeprägte Abgeschlagenheit. Oft bestehen gleichzeitig Muskelschmerzen im Schulter-/Beckengürtel (PMR).

Diagnose

Die RZA ist ein Notfall ("Time is Vision"). Bei begründetem Verdacht muss die Therapie sofort beginnen, noch vor der endgültigen Diagnosesicherung!

Fast-Track-Konzept

Der Goldstandard ist die schnelle Vorstellung in einer spezialisierten Klinik (innerhalb 24h). Mittels hochauflösendem Ultraschall kann die Diagnose oft sofort gestellt werden.

  • Labor: Stark erhöhte Entzündungswerte (BSG Sturzsenkung, CRP hoch). (Cave: Unter Tocilizumab nicht verwertbar!)
  • Farbduplex-Sonografie: Zeigt das "Halo-Zeichen" (Wandödem der Arterie). Ersetzt heute oft die Biopsie.
  • MRT/PET-CT: Bei Verdacht auf Befall der Aorta (Großgefäßvaskulitis).

Therapie: Induktion

Sofortige Gabe von Glukokortikoiden (Kortison) ist entscheidend, um das Augenlicht zu retten.

1. Unkomplizierte RZA

(Ohne Sehstörungen)

Prednisolon oral:
1 mg/kg KG/Tag (ca. 40–60 mg).
Beginn sofort.

2. RZA mit Sehstörungen

(Drohende Erblindung!)

Stoßtherapie i.v.:
Methylprednisolon 500–1000 mg i.v.
Über 3 Tage, danach oral weiter.

Kortison-Reduktion (Tapering)

Die Dosis wird schrittweise reduziert. Ziel ist ≤ 5 mg nach 1 Jahr. Wegen der hohen Nebenwirkungen (Osteoporose, Diabetes) und Rückfallrate (ca. 50%) werden heute frühzeitig Kortison-einsparende Medikamente (Biologika) eingesetzt.

🛠️ Prednisolon-Tapering Rechner (GiACTA)

Glukokortikoid-einsparende Therapie: Tocilizumab (RoACTEMRA®)

Wirkmechanismus

  • Humanisierter monoklonaler Anti-IL-6-Rezeptor-Antikörper.
  • Blockiert den zentralen Entzündungsbotenstoff IL-6.
  • Führt zur rapiden Normalisierung der Entzündungswerte (BSG/CRP).

Zulassung & Evidenz

  • Zugelassen: FDA (2017) & EMA (2018). Erste spezifische Therapie für RZA.
  • GiACTA-Studie: 56% Remission nach 1 Jahr (vs. 14% Placebo).
  • Spart signifikant Kortison ein (ca. 50% weniger Kumulativdosis).

Dosierung

  • Subkutan: 162 mg wöchentlich (Standard).
  • Dauer: Mindestens 1 Jahr (oft länger).
  • Hinweis: Bei Therapiebeginn schnelles Ausschleichen von Kortison möglich.

Nebenwirkungen

  • Infektionen der oberen Atemwege.
  • Neutropenie, Leberwerterhöhung.
  • Divertikulitis-Risiko: Cave bei Patienten mit Divertikulose (Perforationsgefahr!).

Wichtige Hinweise zu Tocilizumab

  • CRP-Blendung: Unter IL-6-Blockade ist das CRP immer niedrig, auch bei einem Rezidiv! Nur die Klinik (Symptome) zählt.
  • Schnelles Tapering: Prednisolon kann unter Tocilizumab oft schneller reduziert werden (z.B. auf 0 mg innerhalb von 6 Monaten), wenn die Klinik stabil ist.

Neue Option: Upadacitinib (RINVOQ®)

Wirkmechanismus

  • Selektiver JAK-Inhibitor (Tablette).
  • Blockiert intrazellulär Signalwege von IL-6 und Interferon-gamma.
  • Vorteil: CRP bleibt als Aktivitätsmarker meist verwertbar.

Zulassung 2025

  • FDA & EMA Zulassung 2025.
  • SELECT-GCA Studie: 46% Remission vs 29% Placebo.
  • Signifikant weniger Schübe (Flares) unter Therapie.

Dosierung

  • Oral: 15 mg Retardtablette, 1x täglich.
  • Gute Option für Patienten, die Spritzen ablehnen.
  • Ebenfalls schnelles Kortison-Tapering möglich.

Sicherheit (JAKi)

  • Infektionen: Herpes Zoster (Shingrix-Impfung empfohlen!).
  • VTE-Risiko: Vorsicht bei Thrombose-Risikofaktoren.
  • Herz/Malignom: Strenge Indikation bei >65 Jahren und Rauchern (Klasseneffekt).

Alternative: Methotrexat (MTX)

Wenn Biologika kontraindiziert oder nicht verfügbar sind.

  • Dosis: 15-25 mg/Woche.
  • Wirksamkeit: Geringer als bei Tocilizumab/Upadacitinib (Evidenzgrad B), aber besser als Kortison allein.

Vergleich & Entscheidung

Vergleich: Tocilizumab vs. Upadacitinib

Merkmal Tocilizumab (RoACTEMRA®) Upadacitinib (RINVOQ®) Wirkmechanismus Anti-IL-6R-Antikörper JAK-Inhibitor (Oral) Applikation Subkutan (Injektion) Oral (Tablette) ✓ Zulassung RZA FDA + EMA (2017/18) FDA + EMA (2025) Remission (52 W) 56% (Höchste Rate) 46,4% CRP als Marker ✗ Stark eingeschränkt ✓ Verfügbar (Vorteil!) Risiko Divertikulitis ⚠ Erhöhtes Risiko Niedrig VTE-Risiko Niedrig ⚠ JAKi-Klasseneffekt Erfahrung Langzeit (seit 2017) ✓ Neu zugelassen (2025) Fazit ESTABLISHED STANDARD ORALE ALTERNATIVE

Klinische Schlussfolgerung

  • Tocilizumab: Erste Wahl (länger etabliert, mehr Langzeit-Erfahrung, höhere Remissionsraten in GiACTA)
  • Upadacitinib: Gleichwertige Alternative, besonders bei:
    • Patientenpräferenz für orale Therapie
    • Notwendigkeit für CRP-Monitoring
    • Schwere Divertikulitis (Kontraindikation für TCZ)
    • Tocilizumab-Versagen

Wann welches Biologikum? – Entscheidungsbaum

Wann welches Biologikum? – Entscheidungsbaum RZA-Patient benötigt GK-einsparende Therapie Indikation prüfen: • Refraktäre/Rezidivierende Erkrankung • Hohes Risiko für GK-Nebenwirkungen • GK-Unverträglichkeit TOCILIZUMAB – Erste Wahl (etabliert) • 162 mg s.c. wöchentlich (oder Q2W) • FDA/EMA-zugelassen (2017/18), GiACTA-Evidenz • Höchste Remissionsrate (56%) • Lange Erfahrung, gut verträglich Gutes Ansprechen Fortsetzen (min. 52 Wochen) Unzureichendes Ansprechen oder Unverträglichkeit / KI Spezielle Situationen für UPADACITINIB: ✓ Patientenpräferenz für orale Therapie ✓ Notwendigkeit für CRP-Monitoring ✓ Schwere Divertikulitis (KI für TCZ) ✓ Tocilizumab-Versagen UPADACITINIB – Gleichwertige Alternative • 15 mg p.o. einmal täglich • FDA/EMA-zugelassen (2025), SELECT-GCA • CRP bleibt als Aktivitätsmarker verfügbar • Orale Gabe (Compliance ↑) • Cave: JAKi-Profil Gutes Ansprechen Fortsetzen Therapieversagen Wechsel auf Methotrexat / Abatacept / etc.

Monitoring-Cockpit

1. Klinik

Das Wichtigste! Achten auf:

  • Kopfschmerzen (wieder da?)
  • Kiefer-Claudicatio
  • Sehstörungen 🚨
  • PMR-Symptome (Schulterschmerz)
  • B-Symptomatik (Nachtschweiß)

2. Labor

Aktivitätsmarker prüfen:

  • BSG: Klassiker.
  • CRP: Nur bei UPA/Prednisolon verwertbar!
    (Bei TCZ suppressiert!)
  • Blutbild: Thrombozytose?
  • CPK: Bei Muskelschmerz?

3. Bildgebung

Objektivierung:

  • Farbduplex: "Halo" noch da? Intima-Media-Dicke?
  • Unklarheit? PET-CT oder MRT erwägen (Großgefäß-Aktivität?).

Zeitplan der Kontrollen

Induktion
Woche 0–12
Alle 2–4 Wochen
→
Erhaltung
Monat 3–12
Alle 1–3 Monate
→
Tapering / Exit
Ab Jahr 2
Engmaschig bei jedem Schritt

Sicherheits-Check (Obligat)

Osteoporose
Vit D3 + Calcium
DXA-Messung
Ggf. Bisphosphonate
Diabetes/Metabol.
HbA1c & Glukose
Lipide
Blutdruck
Infektionen
Impfstatus!
(Pneumokokken, Influenza, Zoster)
TBC-Screening
Augen
Katarakt / Glaukom
Jährlich bei GK-Dauertherapie

Spezifisches Substanz-Monitoring

  • Tocilizumab: Neutrophile, Leberwerte, Lipide. Kein CRP-Monitoring! Divertikulitis-Zeichen?
  • Upadacitinib: Blutbild (Lymphozyten/Hb), CPK, Leber, Lipide. Zoster-Achtung!

Besondere klinische Situationen

PMR-Überlappung

40–60% der RZA-Patienten haben auch Symptome einer Polymyalgia rheumatica (Muskelschmerz).

Therapie: Identisch (Biologika wirken bei beidem).

Großgefäß-RZA (LV-GCA)

Betrifft Aorta & Äste (ca. 30–80%). Risiko für Aneurysmen!

To-Do: Jährliches Bildgebung-Monitoring (MRA/CT) ist Pflicht.

Ältere (>75 J.)

Hohes Risiko für Steroid-Nebenwirkungen.

Empfehlung: Frühzeitiger Einsatz von Tocilizumab oder Upadacitinib (Steroid-sparend).

Rezidiv (Rückfall)

Niemals nur das Biologikum weiterführen!

Sofort: Prednisolon wieder ansetzen (z.B. 20–40 mg) und Therapie eskalieren/wechseln.

Prognose & Langzeit

>90%
5-Jahres-Überleben

Normal bei adäquater Therapie.

<1%
Risiko für Sehverlust

Wenn Therapie SOFORT startet.

~50%
Rezidiv-Risiko

Hoch nach Absetzen. Langzeit-Überwachung nötig!

Zusammenfassung: 10 Kernprinzipien

  • ✓ Notfall: Therapie vor Diagnose bei V.a. RZA! ("Time is Vision")
  • ✓ Hochdosis-Start: 40-60mg Prednisolon (oder i.v. bei Augen-Gefahr).
  • ✓ Ziel: < 5 mg Prednisolon nach 1 Jahr.
  • ✓ Standard: Tocilizumab/Upadacitinib früh einsetzen (Steroid-Sparer).
  • ✓ Tapering: Biologika erlauben schnelleres Ausschleichen (6 Monate).
  • ✓ Monitoring: CRP ist unter Tocilizumab blind! Klinik zählt.
  • ✓ Sicherheit: Osteoporose- & Infektionsschutz (Impfungen!) obligat.
  • ✓ Rezidiv: Immer Prednisolon dazu, nie Biologikum allein erhöhen.
  • ✓ Risiko: Aorten-Aneurysma Screening beachten (jährlich).
  • ✓ Langzeit: Remission ohne Therapie möglich ("Drug-free").

Aktuelle Forschung zur RZA

Alle Studien ansehen →

Quellen & Weiterführende Links

  1. Leitlinien: Schirmer J et al. S2k-Leitlinie Management der Großgefäßvaskulitiden. Z Rheumatol 2020.
  2. Reviews: Adler S. Riesenzellarteriitis – ein Update. Universimed 2025. Becker J et al. Diagnostik und Therapie. Nervenarzt 2022.
  3. GiACTA (Tocilizumab): Stone JH et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. NEJM 2017 & Lancet Rheumatol 2021 (Extension).
  4. SELECT-GCA (Upadacitinib): Blockmans D et al. A Phase 3 Trial of Upadacitinib for Giant-Cell Arteritis. NEJM 2025.

Weblinks: DGRh ↗ | EULAR ↗ | Vasculitis Foundation ↗